小儿尖端扭转型室性心动过速发病机制-【新闻】

【健康讯14年12月12日】

1、心肌细胞复极异常：TDP的发病机制与心肌细胞的复极异常有关。因此，凡是能引起或增加心室复极延迟及不均一的原因均可能引起这类心律失常。继发性TDP的病因很多，主要是通过各种外部因素直接或间接作用于钠、钾离子通道所致。

2、基因突变：特发性长QT综合征(LQTS)由于遗传因素发病，近年的分子遗传学研究证实LQTS与编码心肌细胞离子通道蛋白的基因突变有关，迄今已证实至少有3个致病基因存在。即第3、7、11号染色体上SCN5A、HERG及KVLQT1基因的突变。此外，可能还有另2个疾病基因。

(1)SCN5A编码合成心肌的钠通道蛋白，该基因的突变使编码的通道蛋白功能增强，使钠通道失活门不稳定，形成了动作电位时限中反复的通道开放，钠离子内流，使动作电位时限延长(QT延长)，并出现快速心律失常。

(2)HERG司管钾通道蛋白的合成，突变后的HERG使编码的钾通道蛋白功能降低，即通道阻滞，使复极延迟，动作电位时限延长，从而诱发折返或触发活动。

(3)KVLQT1编码蛋白的生理功能尚未明确，反互补DNA预测的氨基酸序列提示，该蛋白是新钾通道族中的成员。虽然，SCN5A和HERG突变的分子生物学基础相异，但它们在细胞和功能上的后果相同，即心肌复极延迟、细胞电稳定性降低。

目前上述LQTS分子生物学上的突破已应用于临床研究，并取得了有意义的成果。LQTS的心肌复极的异常延长，导致后电位的形成，可触发室性心动过速。另外，经动物实验和临床观察，患者多由情绪负荷或体力负荷时发生室性心律失常导致猝死，采用β阻滞药或左侧心脏交感神经节切除术有一定疗效，多年来认为交感神经不平衡为本病发病机制之一。

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小编：杨梅

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